Em trabalhos com uso prolongado na criança (1,3 a 7 anos) com bisfosfonatos (pamidronato, etidronato ou olpadronado) ocorre, na grande maioria dos casos, melhora expressiva das dores ósseas, da incidência de novas fraturas, do grau de atividade física, da densidade óssea e dos marcadores de remodelação. O benefício mostrou-se mais acentuado em crianças (esqueleto em crescimento - alta remodelação) com nítida melhora da estatura final (em pacientes sem epífeses fechadas) e no grau de atividade física dos pacientes. Observou-se inclusive catch-up growth. Como o esqueleto das crianças (em alta remodelação) é particularmente sensível a fatores que interferem adversamente com o metabolismo ósseo, um eventual efeito deletério da administração de bisfosfonatos por longos períodos a estas crianças seria prontamente identificado; entretanto, a literatura demonstra segurança no uso dessas drogas.
A experiência clínica em adultos é menor, porém, em uma série de oito pacientes com OI com idade média 40,3 anos, a administração cíclica de etidronato por três anos associou-se a ganho de 6,1% na massa óssea em coluna lombar. Siminoski K, Lee KC. Bisphosphonate therapy for adult osteogenesis imperfecta. J Bone Miner Res 1999; 14 (suppl 1):S404.
Além do tratamento clínico, a correção cirúrgica também pode e deve ser realizada com sucesso no paciente adulto portador de osteogenesis imperfecta. Com o objetivo final de melhora da sua função, correção de deformidades angulares, que poderiam provocar osteoartrose articular de forma precoce, e da melhora da própia auto-estima do paciente adulto.
Da mesma forma que em crianças, as indicações cirúrgicas são realizadas através das osteotomias corretivas múltiplas com fixação óssea intramedular.
fig 1. deformidade em valgo da tibia dir em pre-op
fig 2. controle pós operatório, múltiplas ostetotomias e fixação intramedular.
As fraturas tamém são frequentes durante a vida adulta e podem ocasionar problemas se não tratadas adequadamente.
fig 3. fratura intrarticular do joelho
fig 4. controle pós operatório
FONTE:
DR CELSO RIZZI
- Celso B. Rizzi Jr.
- Rio de Janeiro, RJ, Brazil
- Ortopedista Pediátrico CRM5251219.3
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