Dentinogênesis Imperfecta

Dentinogênesis Imperfecta (D.I.) é uma doença hereditária da dentina (camada do dente abaixo do esmalte). Esta doença algumas vezes está relacionada com a Osteogênesis Imperfecta. A presença de esclerótica azul ou uma história de fraturas de ossos são sintomas de Osteogênesis Imperfecta.

Uma densitometria óssea pode ser feita para determinar a presença de Osteogênesis Imperfecta associada. A Dentinogênesis Imperfecta afeta apenas os dentes. É uma doença rara, encontrada em uma criança a cada 7.000 nascidas.

Ambas, Dentinogênesis Imperfecta e Osteogênesis Imperfecta, são dominantes geneticamente, mas são encontradas em dois cromossomos diferentes. D.I. é uma mutação no cromossomo 4q13-21 e Osteogênesis Imperfecta é uma mutação do 7q22. Aparentemente não está ligada ao sexo, e aparece igualmente em homens e mulheres.

Dentes afetados por D.I. têm uma coloração translúcida âmbar, cinza, púrpura ou descoloração. A câmera (área dentro do dente que contém o nervo e os vasos sangüíneos) pode ser completamente obliterada. Isto se deve à continuada deposição de dentina pelas células que o produzem. As coroas dos dentes são geralmente curtas e bulbosas na aparência, enquanto as raízes são estreitas. O esmalte pode rachar por dentro por volta de 2 a 4 anos depois da erupção do dente. Este fenômeno é freqüentemente atribuído ao defeito de junção entre o esmalte e a dentina. Isto expõe a dentina, que é delicada e estraga rapidamente. A dentina é também mais suscetível à deterioração que o esmalte. Estes efeitos podem ser vistos em ambas as dentições: primária e permanente já que ambas são afetadas pela mutação genética.

A análise química destes dentes revela que que a água contida [na dentina] é 60% acima do normal. O conteúdo inorgânico, usualmente a maioria da composição da dentina e do esmalte, é muito menor que o da dentina normal.
A densidade e dureza da dentina são baixas, o que é uma explicação para a rápida deterioração da dentina uma vez exposta.

O tratamento para esta condição geralmente envolve a colocação de coroas nos dentes, pelo menos na região posterior. Isto ajuda a diminuir a deterioração dos dentes e mantém a dimensão vertical apropriada entre a mandíbulas superior e inferior. Para dentes primários isto pode significar a colocação de coroas de aço inoxidável na parte posterior dos dentes e
resina composta (material de preenchimento na cor dos de dentes) na parte anterior. Coroas podem ser necessárias para todos os dentes permanentes.
Coroas de aço inoxidável e/ou resina composta podem ser usadas para manter a dimensão na região posterior durante o crescimento. Em geral, os recapeamentos não são uma solução de sucesso a longo prazo porque a dentina é muito delicada.
Se ocorrer a perda do dente, cuidados devem ser tomados na fabricação de próteses que exerçam pressão nos dentes que restam, porque as raízes fraturam facilmente.

Em casos de D.I. severa, a colocação de uma prótese total em cima do dentes (uma sobredentadura) pode ser benéfica.

Você e seu dentista devem planejar o tratamento cuidadosamente. A severidade da condição de seu filho/a deve ser avaliada. Check-ups regulares podem ajudar a prevenir maiores problemas advindos da Dentinogênesis Imperfecta.

Kim Loos, DDS

Dentinogênese imperfeita

Dentinogênese imperfeita é um transtorno do desenvolvimento dos dentes. Esta condição faz com que os dentes a serem descoloridos (na maioria das vezes uma cor azul-cinza ou amarelo-marrom) e translúcidas. Dentes também são mais fracas do que o normal, tornando-as sujeitas a desgaste rápido, quebra e perda. Estes problemas podem afetar tanto primários (bebê) dentes e dentes permanentes.

Pesquisadores descreveram três tipos de dentinogênese imperfeita com semelhantes alterações dentárias. 
Tipo I ocorre em pessoas que têm osteogênese imperfeita, uma condição genética na qual os ossos são frágeis e facilmente quebráveis. Dentinogênese imperfeita tipo II e tipo III geralmente ocorrem em pessoas sem outros distúrbios hereditários. Alguns indivíduos mais velhos com tipo II tiveram perda progressiva da audição de alta freqüência, além de anormalidades dentárias, mas não se sabe se esta perda auditiva está relacionada com dentinogênese imperfeita.

Alguns pesquisadores acreditam que dentinogênese imperfeita tipo II e tipo III, juntamente com uma doença chamada displasia dentinária tipo II, na verdade são formas de uma doença única. Os sinais e sintomas de displasia dentinária tipo II são muito semelhantes aos de dentinogênese imperfeita. No entanto, displasia dentinária tipo II afeta os dentes decíduos muito mais do que os dentes permanentes.

Como é comum dentinogênese imperfeita?
Dentinogênese imperfeita afeta cerca de 1 em 6.000 a 8.000 pessoas.

O que genes estão relacionados com dentinogênese imperfeita?
Mutações no gene DSPP foram identificados em pessoas com dentinogênese imperfeita tipo II e tipo III. Mutações neste gene também são responsáveis ​​por displasia dentinária tipo II. Dentinogênese imperfeita tipo I ocorre como parte de osteogênese imperfeita, que é causada por mutações em um dos vários outros genes (na maioria das vezes o COL1A1 ou COL1A2 genes).

O gene DSPP fornece instruções para a tomada de duas proteínas que são essenciais para o desenvolvimento dos dentes normal. Estas proteínas estão envolvidas na formação de dentina, que é uma substância semelhante a osso que compõe a camada intermediária de proteção de cada dente. Mutações do gene DSPP alterar as proteínas produzidas a partir do gene, levando à produção de dentina anormalmente suave. Dentes com dentina com defeito são descoloridos, fracos e mais susceptíveis à deterioração e ruptura. Não está claro se as mutações do gene DSPP estão relacionados com a perda auditiva encontrada em alguns indivíduos mais velhos com dentinogênese imperfeita tipo II.

Leia mais sobre o gene DSPP.

Como as pessoas herdam dentinogênese imperfeita?
Esta condição é herdada em um padrão autossômico dominante, o que significa uma cópia do gene alterado em cada célula é suficiente para causar o transtorno.

Na maioria dos casos, uma pessoa afetada tem um dos pais com a doença.

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