Gravidez-Osteogêneses Imperfeita

Temas em OI: Gravidez-Osteogêneses Imperfeita

Estas informações têm como fonte (com modificações) Johnson, A. (1994). Pregnancy and osteogenesis imperfecta. In Heidi Glauser, (Ed.), Living with Osteogenesis Imperfecta: A guidebook for families (pp. 23-32). Tampa, FL: Osteogenesis Imperfecta foundation, Inc.

 Tradução de Rita Amaral (saudosa)

A mulher com Osteogenesis Imperfecta (OI) que fica grávida pode experimentar uma gravidez sem problemas ou cheia de dificuldades. Similarmente, o desenvolvimento de um feto que apresente OI pode levar a um nascimento com muito poucas complicações ou a que o bebê não sobreviva mais que poucas horas. Estima-se que a gravidez de uma mulher com OI represente apenas 1 em cada 25.000 gravidezes que ocorrem. Devido à raridade da OI e ao fato de uma mulher com OI e grávida ser ainda mais raro, muitos obstetras e outros profissionais médicos raramente terão tido experiência na administração de tais casos.

Há poucos dados disponíveis no presente sobre a probabilidade de uma mulher com o OI desenvolver determinadas complicações durante a gravidez. A falta de consistência nas comunicações de vários médicos e laboratórios sobre seus achados, combinada com a ampla variação na severidade da OI entre as pessoas portadoras, torna difícil chegar a conclusões claras sobre uma possível relação entre a OI e várias das complicações que têm sido relatadas. De qualquer modo, esse paper tentará aportar alguns dos problemas específicos que têm sido sugeridos estarem associados com a OI durante a gravidez.   

Preocupações Obstétricas e Ginecológicas de Mulheres com OI.

Mulheres com OI podem esperar menstruar na mesma idade que as mulheres que não têm OI. Os períodos menstruais ocorrem na época costumeira e os ciclos são, geralmente, regulares. Pode haver sangramento intenso em mulheres com história de contusões fáceis ou de tendência a sangramentos.

Embora a reprodução possa ser perturbada devido à elevada suscetibilidade a fraturas ou ao movimento limitado do quadril, não há evidências para sugerir que fertilidade ou taxas de aborto sejam influenciadas pela OI.

A gravidez não parece ter um efeito adverso significativo nas formas leves da disfunção. Mulheres com OI Tipos I e IV, contudo, podem experimentar perda das juntas, mobilidade reduzida, aumento da dor nos ossos e problemas dentais durante a gravidez. No geral, as preocupações médicas anteriores à gravidez, nestas mulheres, serão limitadas.

Mulheres com as formas mais severas e debilitantes de OI, que têm baixa estatura e curvatura da espinha podem ter um risco elevado de complicações médicas e obstétricas. Se o nível da curvatura da espinha é grande, as possibilidades de problemas de coração e pulmão aumentam. É possível que estas mulheres precisem cedo de hospitalização devido a problemas de falta de ar.

Parto prematuro ou mesmo interrupção de uma gravidez podem ser necessários se sinais de problemas cardíacos e respiratórios surgirem. Como o útero aumenta, a encurtada distância entre a caixa torácica e o osso púbico pode causar desconforto e resultar na necessidade de permanecer deitada.

Várias complicações obstétricas têm sido relatadas em mulheres com OI, incluindo pré-eclampsia (que se caracteriza por pressão sanguínea alta, proteína na urina e corpo inchado), parto prematuro, placenta prévia (quando a placenta se implanta no útero e cobre a abertura do cervix), ruptura prematura de membranas, recorrentes infecções do trato urinário, anemia (baixa contagem de células vermelhas no sangue) e deficiência de cálcio. De todo modo, com base na informação disponível, não parece haver forte associação entre a OI e estes eventos. Outro modo de pensar nisso é: só porque pessoas com OI, rotineiramente, ficam resfriadas, não podemos concluir que exista alguma associação entre OI e resfriado comum.

A gravidez não tem sido associada com o aumento do risco de fraturas maternas. De qualquer forma, traumas durante a gravidez ou manipulação na hora do parto vaginal podem resultar em fraturas. Tem sido sugerido que, devido ao risco existente de uma mulher com OI fraturar durante o parto, e porque existe potencial para outras complicações, a secção cesariana eletiva possa ser o método de parto escolhido para a maioria destas mulheres. 

Algumas das complicações durante o parto relatadas incluem (1) um canal muito pequeno para permitir o nascimento, (2) ruptura uterina e (3) hemorragia. Alguns médicos podem considerar prudente um corte cesariano se existir uma história prévia de fraturas púbicas ou contratura pélvica, ou se a mulher tem uma severa forma de OI. De todo modo, em mulheres com OI que têm dimensões pélvicas normais, não parece haver uma forte razão para evitar o trabalho de parto ou o parto vaginal.

As desordens de sangramento em OI não são geralmente um problema. Nos casos relatados de sangramento excessivo depois do parto, todos haviam sido conseqüência de algum trauma durante o trabalho de parto. Uma vez que os parâmetros de coagulação do sangue e plaquetas eram normais nestes casos, suspeitou-se que a hemorragia era devida à inabilidade do tecido em cicatrizar corretamente por causa do defeito do colágeno. O risco maior de sangramento nas mulheres com OI estaria entre aquelas com história de sangramento nasal recorrente, contusões fáceis ou sangramento excessivo depois dos procedimentos ortopédicos precedentes.

Na ausência da indicação clara de quem pode estar em maior risco de hipertermia (aumento na temperatura do corpo durante a anestesia), alguns médicos consideram a anestesia espinal ou peridural como a abordagem mais segura. Estes procedimentos de anestesia, que envolvem a injeção da medicação perto da espinha, podem ser difíceis em algumas mulheres com deformidades advindas de compressão e fraturas vertebrais.

Quando um dos pais é afetado pela OI, o feto corre o risco de ser também portador de OI. Nesta circunstância, há, de fato, uma possibilidade de 50% em cada gravidez de que o feto tenha OI. Excluindo OI, o risco de outras desordens congênitas nas gravidezes em que um pai tem OI não é maior do que o da população geral.

Considerações Obstétricas para mulheres não afetadas quando é detectada OI no Feto.

Algumas vezes, durante o ultrassom de rotina, suspeita-se de OI no feto de uma mãe não afetada. O ultrassom pode ter sido indicado por causa de uma gravidez prévia afetada; todavia, a maioria dos casos está em mulheres sem história prévia de OI. Em qualquer destas situações, a descoberta apresenta certas questões médicas e éticas a serem pensadas no que diz respeito ao cuidado prenatal daí por diante, incluindo a exatidão do diagnóstico, severidade da doença, prognóstico de sobrevida e desenvolvimento e tipo de parto.

A idade do feto quando o ultrassom é realizado é importante para conseguir um diagnóstico acurado e para prover os pais com as informações necessárias para considerarem todas as opções para o restante da gravidez. Em gravidezes em que se suspeita do tipo II de OI, as análises feitas em gestações com menos de 24 semanas irão mostrar, muito provavelmente, o severo encurtamento dos ossos longos e inumeráveis fraturas nos membros e na caixa torácica. Fetos com OI tipo III são freqüentemente detectados logo no segundo trimestre, devido à presença de múltiplas fraturas e encurtamento dos membros. Quando confrontados com essas descobertas, os casais são geralmente alertados de que a OI tipo II pode ser letal, de que o tipo III é freqüentemente associado com significativa deficiência física e, às vezes, com a mortalidade em idade tenra. Também deve ser observado que têm sido relatados casos em que os prognósticos  de que não sobreviveriam além da infância foram desmentidos por crianças com severas formas de OI, que sobreviveram e vivem vidas plenas e produtivas. Enquanto o encurvamento de ossos longos pode estar presentes no segundo trimestre, fraturas, nos tipos I e IV de OI podem não ser vistas até o terceiro trimestre, se o forem.

Parto normal ou Cesariana

Com respeito ao tipo de parto, tem sido sugerido que a secção cesariana seria menos traumática que o parto vaginal quando são identificadas fraturas de ossos longos num feto com tipos I, III, ou IV de OI. De todo modo, não há dados para confirmar que essa concepção esteja correta. Teoricamente, existe um aumento do risco de injúria do sistema nervoso central com o parto vaginal quando o esqueleto do bebê é pobremente mineralizado. Portanto, muitos médicos sentem que seria apropriado, ao planejar um tipo de parto, avaliar o grau de mineralização do esqueleto do bebê. Devido ao desencorajador prognóstico na OI tipo II, a taxa de risco/benefício de uma cesariana eletiva é discutida com a paciente.

Aconselhamento Genético

Idealmente, casais em risco devido a herança genética ou feto prévio com OI deveriam buscar aconselhamento antes da concepção. Os casais deveriam ser alertados sobre as várias complicações que podem estar associadas com OI e gravidez. A discussão deveria incluir a disponibilidade de várias técnicas de diagnóstico prenatal, acompanhado de amostras do villus coriônico, amniocentese ou ultrassom no segundo trimestre antenatal para a detecção de OI. Ultrassons semanais depois de 36 semanas de gestação podem ser úteis para detectar mudanças esqueletais que possam impedir o parto vaginal. Cateteres de medição da pressão intrauterina e monitoração do escalpo fetal podem ser considerados com partos vaginais devido à possibilidade de ruptura uterina durante o trabalho.

Embora exista, obviamente, um risco fetal e maternal aumentado para mulheres com OI, a maioria delas que concebe com sucesso parece atravessar a gravidez bastante bem.

Estas informações são oferecidas pelo NIH Osteoporosis and Related Bone Diseases~National Resource Center (ORBD~NRC), a Osteogenesis Imperfecta Foundation National Institutes of Health Osteoporosis and Related Bone Diseases National Resource Center (www.osteo.org). O Centro de Pesquisa Nacional é sustentado pelo National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases com contribuições do National Institute of Child Health and Human Development, do National Institute of Dental and Craniofacial Research, do National Institute of Environmental Health Sciences, do NIH Office of Research on Women's Health, do Office of Women's Health, do PHS, e do National Institute on Aging. O Resource Center é administrado pela National Osteoporosis Foundation, em colaboração com a Paget Foundation e a Osteogenesis Imperfecta Foundation.